说到神经鞘瘤,大家第一时间就想到是神经系统病变,不错,本病是周围神经的神经鞘所形成的肿瘤,又称为雪旺细胞瘤,是神经系统肿瘤中最常见的良性肿瘤,极少发生恶变。其发病机制目前尚不明确,可能与基因突变有关。神经鞘瘤生长缓慢,肿瘤来自不同神经可产生不同程度临床症状,并与肿瘤大小、位置密切相关,表浅的可以触及肿块,深部的早期缺乏典型症状很难发现,晚期肿瘤增大可出现神经以及临近器官受累表现,彩超、CT、MRI等影像学检查,可明确肿瘤大小以及肿瘤与周围组织的关系,明确诊断需依靠病理检查,手术治疗是目前临床上治疗该病常采用的方式,治疗效果较为理想,可以彻底切除瘤体。
本病一般好发于颅内、椎管内外的神经干,也可见于颈部、头皮、面部、腹膜后及后纵隔等部。发生于胃的神经鞘瘤极为罕见,约为0.2%,资料显示胃神经鞘瘤主要原因可能是由于饮食不规律引起的。早期无明显临床症状,一般是胃镜查体时发现,很难与胃间质瘤鉴别,当瘤体较小,在2cm以内时可以在胃镜下行肿块剥离即可治愈。瘤体增大时可出现恶心、呕吐、胃痛等常见消化道症状,当肿瘤生长过快时也可因组织缺血坏死发生肿瘤慢性穿孔,出现较为剧烈的腹痛,此时一般需要手术治疗,手术方式可根据肿瘤生长方式和大小来决定,可以行连带肿瘤的胃部分切除,也可行胃大部切除,甚至全胃切除。
我科近日就收治了一例这种罕见的胃神经鞘瘤患者。患者中年男性,因“上腹部疼痛9天,加重3天”以腹腔肿瘤收入院。就诊时患者痛苦貌,上腹部脐与剑突之间可扪及较为固定不规则肿块,边界不清,范围约80×60mm,局部压痛显著,但其余腹部压痛较轻,无反跳痛以及肌紧张。医院行B超检查提示:腹腔胃周占位,考虑胃来源。入院后急行上腹部加强CT提示:胃体大弯侧约62×43×51mm占位,呈环形持续性强化,胃壁受压,分界不清,受压胃壁局部穿凿样缺损,直径约9.5mm,胃腔与胃外瘤体相通,周围肠管推移改变,伴胃壁穿孔,膈下无游离气体,腹腔内未见明显积液。入科后组织医护人员进行了病情分析讨论,综合考虑患者情况,通过症状、体征、影像学检查,腹腔肿瘤明确,间质瘤?胃癌?其他肿瘤?性质尚不明确,肿瘤已穿透胃壁胃镜检查又属于禁忌,根据影像分析判断肿瘤应该来源胃体大弯侧,不能排除肿瘤穿透胃壁后侵犯横结肠、胰腺、脾脏等周围器官,但无急性消化道穿孔的表现,无急诊手术的必要,因此将上述病情和家属积极沟通说明,并根据患者个体化病情制定最优化的诊疗计划,首先积极采取禁食、胃肠减压、抗炎、抑酸、消肿、营养支持治疗,并完善术前准备;第二步待腹腔炎症好转,采取腹腔镜探查,术中根据肿瘤具体情况决定手术方式。按照治疗计划患者入院5天后进行手术,术中腹腔镜探查见肿瘤位于胃体大弯侧,瘤体大小约6×7cm,向胃体腔内腔外双向生长,突入胃腔内肿瘤占据胃腔超过2/3,显然行连带肿瘤的胃局部切除的方式不适合患者,进一步游离瘤体外生部分以及侵犯的大网膜、胃结肠韧带、脾胃韧带,探查发现临近的胰腺、横结肠、脾脏未完全侵犯,存在间隙分离,近端胃腔尚有空间切除吻合,遂决定行腹腔镜下胃大部切除术,手术顺利,最后仅在腹壁行约5cm小切口取出标本,完成吻合,术后患者恢复顺利,第1天即可下床活动,第4天开始恢复饮食,住院1周出院。术后病理:结合HE及免疫组化结果符合神经鞘瘤,大小4.5×4.5×4cm。两断端未见肿瘤细胞累及。大、小弯侧淋巴结(0/5、0/6)、第1组淋巴结(0/2)、第4组淋巴结,均未见瘤细胞转移。免疫组化:Dog-1(-)、CD(-)、CD34(血管+)、S-(+)、Desmin(-)、SMA(部分+)、Ki-67阳性细胞数约2%。
通过该患者病情以及治疗经过,我们总结如下经验和大家分享。一、生活再忙,一定得有规律,尤其饮食要有规律,该患者就是平时忙于工作,长期饮食无规律;二、有病及早就医,不要认为年轻就不会生大病,身体熬得住,当出现胃部不适时,也要早行胃镜等相关检查,早发现,早治疗,该患者之前就存在胃部不适,如及早胃镜检查,就能早发现,甚至仅在胃镜下就能行肿瘤剥除治愈,创伤更小,还无恶变的风险;三、不是发现消化道穿孔,就得急诊手术,要根据每个患者具体病情,具体分析,个体化处理,该患者CT影像检查发现胃腔通过肿瘤内外相通,其实就是胃穿孔,判断患者病情应该是肿瘤的慢性穿孔,胃周组织通过迁移堵塞,故膈下无游离气体,无胃内容物流出,腹腔无污染,炎症反应轻,腹痛范围局限,无明显腹膜刺激征等体征,故无须急诊手术;四、要重视CT等影像学的指导意义,该患者CT影像发现向胃内生长肿瘤部分相对来说比较规则,边界也较清楚,因此首先考虑的是间质瘤、平滑肌瘤之类的肿瘤,胃癌只是排除性诊断,术中所见也证实以上判断;五、手术切除是最根本的治疗,但具体手术方式就得根据病人年龄、全身情况、病情的轻重缓解、腹腔污染的程度、胃壁炎症反应情况、肿瘤的大小和生长方式等具体情况来决定,该患者中年男性、全身情况良好、肿瘤较大向胃腔内外生长、临近脏器受累有炎性反应,但无明显侵润侵犯,胃壁充血水肿消退,近端残胃能完成切除吻合,因此根据患者情况我们选择了腹腔镜下的胃切除术,腹部小切口取标本并完成胃肠吻合,患者创伤小、恢复快,又美观。
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